Si se duerme se muere: joven padece una terrible enfermedad

El Intransigente / Inglaterra / Viernes 21 de julio del 2017

Cuando Liam Derbyshire nació, los doctores dijeron que no viviría más de seis semanas, pero contra todos los pronosticos, Liam en unos meses cumplirá 18 años. Se estima que en el mundo apenas 1.500 personas tienen la misma enfermedad que este adolescente británico.

Se llama síndrome de hipoventilación central congénita y se trata de un fallo congénito que afecta al sistema nervioso central y autónomo, que hace que si Liam se queda dormido espontáneamente deja de respirar.

A esta condición también se le llama la maldición de Ondina, en una referencia a una ninfa de la mitología germánica a la que un mortal le había jurado su amor "con cada aliento". Al descubrir su infidelidad Ondina lo maldijo diciendo que si se quedaba dormido moriría y así sucedió, según cuenta la leyenda, cuando cayó rendido por agotamiento.

Por eso cada noche para poder sobrevivir Liam debe conectarse a un ventilador. "Sin esa máquina no estaría vivo", dice su madre, Kim. Cada día es un hito. El fallo congénito crónico que sufre Liam afecta a sus funciones vitales básicas, como la presión sanguínea, el ritmo cardíaco y la respiración.

Su síndrome conlleva un gran riesgo de daño a sus órganos, especialmente a su cerebro.Tiene ciertas dificultades de aprendizaje y la familia convive con la incertidumbre de no saber qué le puede pasar: sufrir una convulsión, cansarse y colapsar en cualquier momento.

Duerme en una cama eléctrica especial que tiene una placa sensora que detecta sus espasmos y activa el ventilador al que se conecta cada noche con una mascarilla para poder descansar. Ese ventilador ejerce una presión positiva sobre sus pulmones y los obliga a exhalar. Pero siempre debe haber un cuidador cerca en caso de que algo vaya mal.

Este síndrome tiene distintos grados de gravedad. En las variantes más leves los pacientes pueden dormir, pero tienen un sueño poco reparador. Pero la de Liam es una versión muy grave. Un futuro incierto para Liam
Según Kim, a medida que Liam va creciendo su caso se vuelve más y más raro porque está sobreviviendo tantos años con esta condición que desafía las expectativas médicas.

Ni la familia ni los especialistas saben cómo este síndrome va a afectar a largo plazo a su capacidad de aprendizaje."No se sabe cuál es su estado mental, la verdad", señala Peter, "desconocemos el espectro: no sabemos donde empiezan y donde acaban sus capacidades".

Por ahora su habitación es un cruce extraño entre el cuarto de un niño y el de un hospital. Los cables y utensilios médicos se mezclan al borde de la cama con complejas construcciones de Lego, su gran pasión. Su madre cuenta que puede construir independientemente intrincados vehículos eléctricos con miles de piezas.

Por lo demás, su madre Kim dice que es un adolescente como cualquier otro, "irritante y gruñón". Su familia extensa de hermanos y sobrinos lo ayudan a desarrollar una cierta vida social. "Nadie sabe seguro cual es su esperanza de vida", afirma su padre.

"Si hubiéramos escuchado a algunos de los doctores, no estaría vivo ahora", dice su madre, "pero Liam no puede tener ninguna queja sobre la vida que ha tenido"."Nunca pensamos realmente que llegaría a vivir tantos años", admite Kim."Somos una prueba viviente de que siempre hay esperanza", afirman los padres. "En cuanto al futuro de Liam, nunca va a poder ser totalmente independiente", opina Peter, "pero con nosotros será lo más independiente que pueda llegar a ser".