El País / Madrid, España / Jueves 27 de octubre del 2016
La pequeña Paisley Morrison-Johnson ha tenido que hacer frente a una enfermedad rara desde sus primeros días de vida. Se trata del síndrome Beckwith Wiedemann, una enfermedad genética de sobrecrecimiento asociada con un elevado riesgo de tumor embriónico.
Una mutación del cromosoma 11
Esta enfermedad, causada por mutaciones en reguladores del crecimiento en el cromosoma 11, puede provocar la creación de vísceras fuera de la zona abdominal, peso elevado al nacer y la lengua grande que ha afectado en esta ocasión a Paisley Morrison-Johnson.
La macroglosia, o lengua grande, puede provocar asfixia, por lo que la niña ha tenido que ser operada de urgencia para evitar la muerte de la pequeña nacida en Dakota del Sur. Durante la operación, los médicos temían que sus vías respiratorias pudieran quedar bloqueadas con la lengua, por lo que tuvieron que actuar con la mayor brevedad posible.
Un síndrome que afecta a uno de cada 11.000 nacimientos
Este síndrome afecta a uno de cada 11.000 nacimientos en todo el mundo. No obstante, los médicos aseguraron que la lengua de la niña, que llegó a crecer más del doble del tamaño de su boca, era una de las más grandes que habían visto en toda la vida.
Desde su primera semana de vida, la niña era incapaz de respirar por si misma, tuvo que depender de un ventilador hasta que la operaron. Además, hasta que cumplió los seis meses, Paisley tuvo que ser alimentada mediante un tubo ya que no podía comer y no estaba recibiendo los nutrientes vitales necesarios para mantenerla con vida.
Tras una primera operación satisfactoria para reducir el tamaño de la lengua, esta volvió a crecer y todavía colgaba de su boca, por lo que tuvieron que volver a operarla para reducir nuevamente su tamaño. La pequeña Paisley llegó a tener una lengua de más de 15 centímetros.